Caso Clínico

Paciente masculino de 4 años, fototipo IV, residente en San Cristóbal (República Dominicana), con dermatosis pruriginosa desde el nacimiento que afecta cara, tronco y extremidades. En el examen físico se observan placas eritemato-descamativas, policíclicas, de bordes irregulares y doble borde descamativo, algunas excoriadas y con costras serohemáticas.

Además, el paciente presenta cabello frágil y quebradizo. Al microscopio, se identifica tricorrexis invaginata ("pelo en caña de bambú"), característica de ciertos síndromes genéticos.

La biopsia cutánea revela dermatitis psoriasiforme y espongiótica, compatible con ictiosis lineal circunfleja. No se encontraron alteraciones en los exámenes de laboratorio.

Tratamiento indicado:

Hidroxicina jarabe (2 mg/mL): 5 cc diarios.

Pasta lassar con gentamicina: aplicación tópica en lesiones costrosas dos veces al día por 15 días.

Aceite salicilado al 2%: uso nocturno en cuero cabelludo antes del lavado.

Se trata de un cuadro compatible con un trastorno genodermatoso, posiblemente relacionado con síndrome de Netherton.





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