https://www.scielo.sa.cr/pdf/mlcr/v34n1/2215-5287-mlcr-34-01-342.pdf

Un caso clínico representativo de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) es el de un varón de 26 años con un cuadro de tres años de evolución caracterizado por síntomas intermitentes como disnea, fiebre, astenia, adinamia, dolor abdominal, sangrado gingival, epistaxis y orinas de color oscuro. En el examen físico se encontró pálido, con tinte ictérico y petequias. Durante sus episodios presentó anemia severa (hemoglobina de 4.7 g/dL), leucopenia y trombocitopenia, con un test de Coombs negativo. Su diagnóstico se estableció mediante pruebas específicas como la prueba de Ham y la citometría de flujo, que evidenciaron la sensibilidad anormal de sus células sanguíneas a la lisis mediada por el complemento. El paciente mostró episodios recurrentes de hemólisis intravascular y signos de insuficiencia medular, con riesgo elevado de trombosis. El manejo incluyó seguimiento clínico y laboratorio, con la consideración de tratamientos específicos como eculizumab y trasplante de médula ósea alogénico, que son las únicas terapias efectivas conocidas