EDS vascular: 

Es bastante raro y constituye el tipo más grave de SED. Este tipo de SED es muy diferente del SEDh y del SED clásico. Un médico familiarizado con el SED generalmente puede determinar, basándose en un examen físico y la historia clínica, si una persona tiene SED vascular.

Los síntomas comunes incluyen:

• Alto riesgo de ruptura de órganos como el intestino, el útero o arterias de tamaño mediano.
• Las articulaciones pequeñas (dedos) suelen estar muy sueltas, pero con mayor frecuencia las articulaciones grandes (rodillas, codos, caderas, hombros) no se ven afectadas.
• Aspecto facial distintivo con nariz fina, labios finos y mejillas hundidas.
• Piel fina que permite ver los vasos sanguíneos.
• Formación normal de cicatrices
• hematomas extensos

El diagnóstico de SED vascular se basa en el examen clínico, los antecedentes familiares y la presencia de una alteración en una copia del gen COL3A1 . Existen pruebas genéticas para el SED vascular (generalmente realizadas con una muestra de sangre). Existe una probabilidad superior al 95 % de que las personas con características de SED vascular presenten una alteración detectada mediante pruebas.

https://www.cincinnatichildrens.org/health/e/ehlers-danlos-syndrome