Grupo #2 Síndrome de Prader-Willi

Re: Grupo #2 Síndrome de Prader-Willi

de ARIAS GAVILANEZ ANGHELA MASSIEL -
Número de respuestas: 0
Se trata de paciente masculino de 13 años de edad, con cuadro clínico y estudios gené- ticos compatibles con Síndrome de Prader Willi, fue diagnosticado a los 5 años de edad, manejado por el servicio de endocrinología pediátrica del Hospital Materno Infantil. Un año después desarrolla Diabetes Mellitus tipo 2 e Hipertensión Arterial, por lo que es manejado farmacológicamente con hipoglucemiantes orales, Insulina NPH e Inhibidores de la Enzima Convertidora de Angiotensina.
Al momento de su evaluación, el cuadro clínico actual presentaba tres semanas de evolución, caracterizado por: inquietud motora, fuga del hogar, desorientación general, des- conocía a sus familiares, conducta bizarra, agresividad hacia sus cuidadores, hiperfagia, irritabilidad, hipersomnia diurna, lenguaje incoherente y verborrea.
El cuadro clínico presentó tendencia al empeoramiento por lo que el padre decidió llevarlo al Hospital Materno Infantil, donde se encontraron oscilaciones en los niveles de glicemia. Se le diagnosticó cetoacidosis diabética y se le brindó manejo intrahospitalario por dos semanas logrando su estabilización hemodinámica.
Los cambios conductuales persistieron por lo que fue referido al Servicio de Atención Integral del Adolescente en Crisis (SAIAC) del Hospital Psiquiátrico Dr. Mario Mendoza. Se decidió iniciar manejo con antipsicóticos de segunda generación, Risperidona 3 mg/día vía oral.
Dentro de los antecedentes médicos de im- portancia se encontraron: riñón poliquístico a los 6 meses de vida intrauterina por lo que se le realizó nefrectomía unilateral a los 9 meses de edad, sufrimiento fetal, hipotonía neonatal, y retraso en el desarrollo fisiológico. Hace 3 años asiste a un centro de capacitación especial a terapia del lenguaje. Paciente se ha caracterizado por ser impulsivo, tendencia a realizar rabietas, conductas autolesivas, verborreico, perezoso, agresivo. Se presentó una remisión completa de los síntomas psiquiátricos a las 6 semanas de haber iniciado el tratamiento con Risperidona, continuando su manejo integral por el servicio de psiquiatría y endocrinología pediátrica.

http://www.bvs.hn/RHPP/pdf/2014/pdf/Vol8-1-2014-7.pdf